腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
第十四届“大爱无国界”国际义卖活动开幕******
中新网北京1月18日电 “大爱无国界——温暖成长路”国际义卖活动开幕式17日在北京以线上方式举行。中国外交部部长秦刚,特邀嘉宾、中共中央政治局委员、国务委员王毅夫人钱韦女士,120多家外国驻华使馆、国际组织驻华机构和部分爱心企业代表等出席。
秦刚代表外交部向长期以来始终支持、参与和关心“大爱无国界”活动的中外朋友,特别是各国驻华使节表示衷心的感谢,并向王毅国务委员、钱韦女士为活动所做大量工作表达由衷的敬意。
秦刚说,外交帮扶工作见证了一个个大爱项目落地生根、开花结果;见证了“大爱无国界”活动坚守初心,助力脱贫攻坚的圆满收官,乡村振兴接力起航;见证了无数个孩童心中的梦想实现,无数个家庭有了新的希望。“大爱无国界”活动的创办,不仅是为了凝聚爱心,共创未来,更是为了传递和发扬和衷共济、团结互助的“大爱精神”。
秦刚表示,中共二十大明确了新时代新征程中国共产党的中心任务,我们将以中国式现代化全面推进中华民族伟大复兴。中国式现代化是全体人民共同富裕的现代化。对于中国共产党,“人民”二字重千钧。我们坚持以人民为中心的发展思想,在发展中保障和改善民生,奋力把人民对美好生活的向往变为现实。脱贫只是第一步,更好日子在后头。我们将引导、支持有意愿、有能力的企业、社会组织和个人积极参与公益慈善事业。外交部将坚持把“大爱无国界”国际义卖活动办下去,越办越好。
钱韦女士在致辞中表示,“大爱无国界”国际义卖活动一步一个脚印走过13个年头,用心用情换来无数温暖人心时刻,为中国脱贫攻坚和乡村振兴事业做出积极贡献。本届义卖活动将主题确定为“温暖成长路”,聚焦帮扶乡村儿童,计划将善款用于为云南省金平县、麻栗坡县近百所中小学校新建和改造热浴设施,让两县近2万名孩子沐浴温暖、健康成长。正是来自中外各方爱心人士的一次次付出和奉献,变为润物无声的温暖,改变无数个家庭的命运,点亮无数个孩子的希望,书写中国人民与各国人民以心相交、守望相助的动人篇章。
阿联酋驻华大使扎希里代表外国驻华使团发表视频致辞,表示在中国共产党领导下,中国脱贫攻坚取得巨大成功,并努力实现共同富裕。阿中两国都秉持构建人类命运共同体理念,希望各国都能成为全球发展的积极贡献者,携手为全人类打造充满希望、繁荣、可持续的未来。
嘉宾们共同见证“云义卖”活动正式启动。此次义卖筹集货品近400种、5.8万件,在淘宝平台设立“数乡宝藏旗舰店”专题网页,持续至2月8日,并将举行直播带货。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)